TUMORES CEREBRALES (Segunda Parte)
< viene de la primera parte
ADENOMAS DE HIPÓFISIS
Son tumores que crecen en la hipófisis, glándula que controla al
resto de las glándulas del organismo y que está situada en una estructura
ósea de la base craneal llamada silla turca. Generalmente son tumores
benignos de crecimiento muy lento y, al igual que los meningiomas,
es excepcional su malignización.
Se define como microadenoma aquél que tiene menos de 1 cm de diámetro
y están incluidos dentro de la silla turca. Lo más frecuente es
que alcancen tamaño suficiente como para exceder dichos límites,
aunque en ocasiones pueden alcanzar gran tamaño y extenderse por
fuera de la silla turca a las regiones adyacentes (macroadenoma).
La clínica por la que se manifiestan estos tumores es de dos tipos:
 A)
Alteraciones endocrinológicas.-- Debido a que hay tumores cuyas células producen las hormonas
normales (sustancias que se producen habitualmente en la hipófisis),
aunque en cantidades excesivas. Por esto, de forma indirecta pueden
producir crecimiento excesivo de los huesos del esqueleto (acromegalia),
secreción anormal de leche (galactorrea), alteraciones
tiroideas, alteraciones del metabolismo,..... Otras veces ocurre
todo lo contrario y no son productores de hormonas, pero al crecer
comprimen las estructuras adyacentes, comenzando por la propia
hipófisis, por lo que disminuye la función hormonal
sexual (alteraciones en la menstruación o amenorrea en
la mujer e impotencia en el varón) o incluso el resto de
las funciones, llegando a una insuficiencia hipofisaria global.
 B)
Alteraciones neurológicas.-- Ocasionadas por la compresión de estructuras anejas,
siendo lo más frecuente la cefalea y la afectación
de los nervios ópticos, provocando pérdida progresiva
de visión. Se pueden extender hacia el seno esfenoidal
y llegar a producir su rotura, con salida de LCR por la nariz.
Para el diagnóstico correcto además de realizar TAC
y RM se precisan estudios hormonales realizados por el endocrinólogo,
con el fin de determinar qué tipo de exceso o defecto de
hormonas existe y plantear un tratamiento adecuado pre y postoperatorio.
En cuanto a los tipos de tumor que se pueden presentar, el más
frecuente es el productor de prolactina, hormona que controla la
secreción láctea tras el embarazo. Por lo que se denomina
Prolactinoma. En tumores muy pequeños, se realiza a veces
tratamiento médico con sustancias como la Bromocriptina que
impide que el tumor crezca y controla los niveles hormonales.
 Otros
tipos de tumor son los adenomas no secretores, los productores de
hormona de crecimiento (ocasionando una enfermedad denominada acromegalia
en el adulto o gigantismo si el tumor se inicia en la infancia),
los productores de la hormona que controla las hormonas corticoideas
(ocasionando la denominada Enfermedad de Cushing), etc. De igual
forma, siempre se ha de plantear con el endocrinólogo experto
la posibilidad de controlar el crecimiento mediante fármacos
que inhiban éste y la secreción tumoral.
 Pero
si el tumor es grande o produce ya alteraciones de la visión,
el tratamiento ideal es la cirugía. Para extirpar estos tumores
el abordaje o acceso se realiza a través de una pequeña
incisión en la encía superior para acceder a la región
de la nariz, discurriendo la vía de abordaje por el tabique
nasal hasta llegar al seno esfenoidal y después a la silla
turca. Esta intervención es altamente sofisticada y se realiza
con control radiológico intraoperatorio y técnicas
microquirúrgicas específicas para obtener el vaciamiento
del contenido tumoral. Sólo en casos excepcionales en que
el tumor ha rebasado ciertos límites anatómicos, se
realiza un abordaje abriendo el cráneo (craneotomía).
Como tratamientos complementarios, en casos de resecciónes
subtotales, recidivas o invasión de estructuras (seno cavernoso)
se pueden utilizar técnicas de radioterapia, hoy día
cada vez más precisas.
CRANEOFARINGIOMA
Es una tumoración sólida o quística que se
origina a partir de restos embrionarios de estructuras que unen
el cráneo con la faringe. Son más frecuentes en la
infancia y entre los 50-60 años.
 Su
localización puede ser: dentro de la silla turca (como los
adenomas de hipófisis), por encima de ésta o extenderse
por ambas regiones. Los síntomas son similares a los adenomas
de hipófisis, en el sentido de que presentan alteraciones
visuales con pérdida de parte del campo visual y alteraciones
endocrinas. Aunque estas últimas son algo diferentes, con
afectación de la hipófisis, provocando un déficit
hormonal general (con retraso de crecimiento y desarrollo sexual)
y específico de la parte más posterior de la hipófisis.
Dicha zona produce una hormona el riñón, de forma
que su déficit provoca un exceso de orina Este síntoma
se denomina diabetes insípida, porque simula una diabetes
por presentar poliuria (orinar mucha cantidad) y polidipsia (sed
que obliga a beber grandes cantidades) aunque con glucemias normales
y sin glucosa en la orina. Hoy día es fácil de controlar,
dado que se puede administrar fácilmente esta hormona antidiurética,
por vía intravenosa, subcutánea o incluso mediante
instilaciones nasales.
Además de los estudios radiológicos ya referidos,
es muy importante también la valoración por el endocrinocrinólogo
para determinar los déficits hormonalesy su correcto tratamiento
sustitutivo. El tratamiento siempre es quirúrgico y ha de
tener la finalidad de obtener una extirpación completa. En
caso de que esto no hubiera sido posible, el tratamiento se completar
con radioterapia.
NEURINOMA DEL ACÚSTICO
 Es
un tumor derivado de las células de Schwann, que son células
que recubren las terminaciones nerviosas que forman los nervios,
para conseguir su aislamiento (similar al recubrimiento aislante
que tienen los cable eléctricos o de telefonía). La
gran mayoría nacen del VIII par craneal o nervio estato-acústico
(lleva la información del equilibrio y acústica proveniente
del oído. De sus dos componentes, uno auditivo y otro vestibular,
es de este último en donde se origina el tumor.
La clínica es característica, con producción
de acúfenos (ruidos en el oído), alteraciones del
equilibrio y progresiva sordera de un lado. El diagnóstico
se realiza con TAC y RM que permiten ver su extensión y tamaño.
Es importante conocer la función auditiva, por lo que el
paciente debe ser explorado por un otorrinolaringólogo, si
no lo ha sido ya.
 Los
tamaños cuando son diagnosticados varían ampliamente.
En los últimos años, gracias a los avances en las
técnicas radiológicos, se están diagnosticando
tumores de tamaño muy pequeño y situados en el conducto
auditivo, que son tratados por los neurocirujanos o los otorrinolaringólogos
(ORL), o bien mediante técnicas radioquirúrgicas.
Las posibilidades de extirparlo o necrosarlo por completo son muy
altas, con pocos riesgos de producir afectación del nervio
facial (que realiza los movimientos de ese lado de la cara) y altos
porcentajes de preservar la audición útil. A medida
que el tumor crece, las posibilidades de respetar la audición
es menor, haciéndose casi imposible cuando supera los 2-3
cms. de diámetro. Sin embargo, sí es posible respetar
la función del nervio facial en un alto porcentaje de casos.
Hasta los 3 cms. de diámetro, existe una gran controversia
sobre cuál es la mejor forma de tratarlos, si mediante técnicas
neuroquirúrgicas, de ORL o con radiocirugía. De hecho,
en manos expertas, el resultado es muy similar, por lo que la decisión
a veces es difícil y el paciente ha de ser aconsejado por
médicos expertos en ambos campos (quirúrgico y radioquirúrgico)
y optar por la opción que le ofrezca mayor confianza en sus
resultados y la menos onerosa.
 Al
crecer, estos tumores se extienden hacia el ángulo pontocerebeloso
y pueden desplazar el cerebelo y comprimir el tronco cerebral. Cuando
son muy grandes se puede producir una parálisis de un lado
de la cara por compresión e invasión del nervio facial
o pueden producir obstrucción de la circulación del
líquido cefalorraquídeo produciendo hidrocefalia.
En todos estos casos en que el tamaño supera ya los 3 cms.
de diámetro, la única indicación es la quirúrgica
y por vías de abordaje neuroquirúrgico. Los riesgos
son mayores lógicamente, dado su tamaño y proximidad
al tronco cerebral, y las probabilidades de respetar la función
del nervio facial mucho menores. Pero en caso de que se afecte dicho
nervio, hay la posibilidad de realizar uniones entre nervios que
mejoren la estética y funcionamiento de la musculatura de
la hemicara correspondiente
METÁSTASIS CEREBRALES
 Son
tumores que crecen dentro del cerebro y que su origen procede de
lesiones en otra parte del organismo. A veces pueden llegar a ser
varias las lesiones presentes de forma simultánea, ya que
se producen por "siembras" de células que llegan
a través de la circulación sanguínea. La mayoría
tienen su origen en el pulmón, la mama o el riñón.
La mayoría se localizan en los hemisferios
cerebrales, estando los síntomas que producen dependientes
de la región donde se sitúen. Aunque
son lesiones intraparenquimatosas, suelen estar bien delimitados
del resto del tejido cerebral (expansivas) y su resección
quirúrgica es posible en muchos casos si la enfermedad primaria
esta controlada.
La RM es fundamental para determinar si existen una o varias lesiones.
En caso de presentarse como lesión única, el tratamiento
preferente suele ser el quirúrgico, seguido de radioterapia
y ocasionalmente quimioterapia. La radiocirugía también
está indicada en lesiones únicas, pero sobre todo
cuando hay varias lesiones y han de tratarse de forma simultánea.
OTROS TUMORES CEREBRALES
Hasta aquí hemos repasado los tumores cerebrales más
frecuentes (casi el 80% de ellos). Hay además un gran número
de ellos, aunque más raros.
De forma muy esquemática pueden destacarse:
- 1.- De extirpe neuronal
 Gangliocitomas,
Gangliogliomas, Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico.
Son tumores intracerebrales formados por neuronas y células
gliales. Son muy poco frecuentes. Suelen tener calcificaciones
y se localizan con preferencia en el lóbulo temporal donde
originan crisis epilépticas como síntoma fundamental.
El tratamiento es quirúrgico.
 Meduloblastoma
Tumor que se suele localizar en la región infratentorial
o fosa posterior y que es más frecuente en personas jóvenes.
Los síntomas que producen es por compresión del
cerebelo con alteraciones en la marcha, falta de coordinación
de movimientos con las extremidades y cuando progresan causan
hidrocefalia. Plantean el diagnóstico diferencial con el
ependimoma y al igual que éste se pueden extender por el
LCR. El tratamiento es quirúrgico, seguido de radioterapia
y quimioterapia.-
2.- De células de sostén
 Ependimoma
Tumores que crecen en las células que recubren las cavidades
ventriculares, y suelen aparecer en la infancia y en jóvenes.
La clínica que producen es por obstrucción en la
circulación del líquido cefalorraquídeo además
de por compresión de otras estructuras. Pueden extenderse
por el LCR y llegar a invadir el raquis. El tratamiento es quirúrgico
con radioterapia y quimioterapia postoperatoria.
 Papiloma
De Plexos Coroides
Son tumores que crecen en los plexos coroides (estructura que
se encuentra dentro de las cavidades ventriculares y que produce
el líquido cefalorraquídeo) generalmente del IV
ventrículo. Provocan hidrocefalia y son más frecuentes
en niños. El tratamiento es quirúrgico.-
3.- De estructuras vasculares
 Hemangioblastoma
Muy poco frecuentes, aparecen en la edad adulta y con discreto
predominio por el varón. Se asocian con procesos malformativos
en otros órganos. Prácticamente se localizan en
la fosa posterior a nivel de los hemisferios cerebelosos. Suelen
estar formados por un nódulo y un quiste. El tratamiento
es quirúrgico.
Tumores Del Glomus Yugular
Son poco frecuentes y crecen dentro de la vena yugular, estando
muy vascularizados y siendo su crecimiento muy lento. Son más
frecuentes en mujeres. La clínica que producen es de pérdida
de audición, afectación de la movilidad de la lengua
y dificultades para la deglución. La arteriografía
es fundamental para conocer la vascularización y proceder
a la embolización preoperatoria. El tratamiento es quirúrgico.
 Linfomas
Es muy raro que exista un linfoma primario del sistema
nervioso central, siendo más frecuente que se produzca
por extensión de un linfoma de otra región. Se suelen
localizar en los hemisferios cerebrales y a veces son múltiples.
Es característico y vuelva a aparecer cuando se suspenden.
El tratamiento es quirúrgico (biopsia) seguido de radioterapia
y quimioterapia-
4.- De estructuras glandulares
 Tumores
de la Glandula Pineal
Estos tumores son poco frecuentes pero tienen mayor incidencia
en la infancia. Crecen en la propia glándula pineal o en
tejidos adyacentes. Los síntomas que causan son parálisis
en los ojos, hidrocefalia y trastornos endocrinos. Existen varios
tipos de tumores dependiendo del origen histológico. El
tratamiento es cirugía, radioterapia, quimioterapia o la
combinación de todos ellos.-
5.- De restos embrionarios
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 Quiste
Coloide
Son lesiones benignas que crecen dentro del tercer ventrículo
y producen obstrucción en la circulación del LCR.La
clínica que producen es de cefaleas y en ocasiones hidrocefalias
obstructiva. Pueden producir meningitis química por rotura
del quiste o liberación de su contenido.El tratamiento
es quirúrgico.
 Epidermoides
Estos tumores también se llaman
colesteatomas y se originan como consecuencia de la retención
intracraneal durante el desarrollo embrionario de epitelio cutáneo.
Su localización mas frecuente es en las cisternas de la
base de cráneo, sobre todo a nivel del ángulo pontocerebeloso.
Se les denomina tumores perlados, por el aspecto blanquecino con
escamas córneas y cristales de colesterol. La clínica
aparece alrededor de los 20-40 años como un proceso expansivo
de evolución lenta. Pueden producir lesiones de pares craneales.
A veces tienen historia de meningitis química por liberación
del contenido quístico al espacio subaracnoideo. Pueden
provocar hidrocefalia. El tratamiento es quirúrgico, con
extirpación total incluida la cápsula.
 Dermoides
Son mas raros. Tienen la misma etiología que los epidermoide
y su característica mas destacada es la presencia de elementos
de la piel en la cápsula (pelos,glándulas sebáceas,..).
Se localizan preferentemente en la línea media a nivel
del cuarto ventrículo. El tratamiento es quirúrgico.
 Cordomas
Son poco frecuentes. Se producen a partir de restos embrionarios
y se localizan en la base del cráneo. Los síntomas
son cefalea y lesiones de los nervios craneales. Pueden llegar
a destruir el hueso. El tratamiento es cirugía y radioterapia.
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